听力损失是遗传的吗?解释遗传性听力损失

听力损失是遗传的吗?

我们当中那些经历过父母或祖父母丧失听力的人可能会想:听力丧失是遗传的吗? 我们可能会担心听力损失在家庭中代代相传,并遗传给我们的孩子。 在这篇文章中,我们将会带你了解遗传性的听力损失。

听力损失会遗传吗?

是的,听力损失可以遗传。

遗传性听力损失是指完全或部分由父母遗传给孩子的基因突变引起的听力损失。 它通常在出生时就已经存在了。 有时,听力损失亦可以在出生后形成,例如当身体因基因突变而对药物产生某种反应时。

治疗听力损失将会有利于儿童发育。

遗传性听力损失有多普遍?

我们有时会听说一些孩子出生时就有听力损失,或者在他们学会说话之前就已经有听力损失。 这被称为语前听力损失,大约有0.2%的儿童受此影响。在重症监护下度过一段时间的婴儿患听力损失的可能性要高出10倍

但是,也有大部分的听力损失是由环境因素造成的。 我们大多数人终其一生都会因持续暴露在噪音中而患上与年龄相关的听力损失。 因此,如果父母或祖父母患了听力损失,不太可能(但也不是不可能)是由基因引起的。

先天性听力损失

如果在出生时耳聋就已经存在,则称为先天性耳聋。 相反的情况叫做后天性听力损失。 并非所有的先天性听力丧失都是遗传的。

先天性听力丧失的原因

先天性听力丧失的原因主要有两种:

  • 遗传
  • 非遗传性

听力损失的遗传原因是指孩子遗传自父母的某些基因突变。 研究人员在至少234个基因中发现了数千种可能导致听力损失的不同基因突变

而听力丧失的非遗传原因则包括先天性巨细胞病毒(cCMV)感染或孕期期间母亲感染。

症候群型听力损失与非症候群型听力损失

听力损失的遗传原因可分为症候群型和非症候群型。

症候群型是指外耳或其他器官的畸形或其他一些医学问题。 例如,患有Waardenburg症候群、Usher症候群或唐氏综合症的婴儿经常会出现听力损失。

非症候群型是指除了听力损失外,没有其他明显由基因突变引起的健康问题。 80%的遗传性听力损失都是非症候群型的。

可以通过基因测序来检查最常见导致听力丧失的已知突变。 通过这种基因听力损失测试,医疗保健专业人员可以精确地找出导致听力损失的基因突变。 然而,具体的基因突变往往是未知的。

我们如何知道听力损失是否会被遗传?

听力损失从父母传给孩子的情况有很多。 这一切都取决于父母有没有携带可能导致听力丧失的基因突变。

基因突变可以是显性的,也可以是隐性的

如果这种突变是显性的,只需要父母中的其中一方带有基因就会遗传了。 隐性突变则只会影响受到父母双方基因遗传的孩子。

大约80%的病例是由隐性基因突变引起的,父母找不到孩子会天生听力障碍的理由。如果带了隐性基因的父母有了孩子,他们的孩子会有25%的概率患上遗传性听力损失。

带有显性基因突变的父母的孩子则有50-100%的概率遗传听力损失。

未来的父母 可以通过基因测试来评估他们生下听力受损或失聪婴儿的可能性。

提示:遗传性听力丧失也可能是偶发的:孩子可能拥有父母双方都没有的基因突变。

 

如何检测婴儿的听力损失

新生儿正在接受听力损失筛查 

在大多数国家,新生儿在出生后不久都会接受各种健康检查。 听力损失就是其中之一。

由于他们还未能遵守指示,特殊的自动听力测试方法将被用于筛查婴儿。 通常,医护人员会使用自动耳声传射测试(AOAE)和/或自动听性脑干反应(AABR)来筛查婴儿的听力损失。 这两种测试都是安全的,也不会对婴儿造成疼痛。

自动耳声传射(AOAE)测试

AOAE测试为确认婴儿的内耳能探测到声音。

测试会将一个柔软的耳塞头插入婴儿的耳朵。 它会产生声音并测量耳朵产生的回声。 健康的耳朵在听到声音时,内耳就会产生柔和的回声。

自动听性脑干反应(AABR)测试

本质上,AABR测试旨在确认婴儿的大脑能够接收声音信号并进行处理。 测试透过特制的耳筒传送声音到婴儿的耳朵,仪器会透过贴在婴儿头、颈等位置的传感器,记录并自动分析脑干 对声音所产生的电波反应决定测试结果。

其他筛选方法

除了以上之外也存在其他的筛选方法。 例如香港卫生署(Hong Kong Department of Health)的母婴健康中心过去就使用过分心测试。在完成了预项目之后,他们现在也开始提供AOAE测试

如果婴儿没有通过筛选测试怎么办?

这些测试都只是筛选测试,所以结果并不完善。 一些听力正常的婴儿也可能没有通过筛查测试。 如果婴儿没有通过筛检,就会被转介到听力学家或专家那里作进一步检查。

婴儿听力丧失的迹象

即使在筛查过程中没有发现听力丧失,家长也应该注意听力丧失的迹象。

以下是你可以从听力损失的宝宝身上寻找的16大迹象:

  1. 他们在一个月大的时候对意外的噪音没有反应
  2. 三个月大的时候还听不出父母的声音
  3. 六个月大的时候,他们不能发现声音发出的方向
  4. 十二个月大的时候还不会说简单的话
  5. 比其他孩子晚于学会说话
  6. 直到他们看到你才意识到你的存在
  7. 与其他声音相比,对某些类型的声音(例如振动或低频声音)有更多的反应
  8. 不喜欢听别人讲故事
  9. 更喜欢把平板电脑或电视的音量调大
  10. 叫他们的名字没反应
  11. 对声音没有反应
  12. 停止尝试制造声音
  13. 尝试开口说话,但无法理解
  14. 有时似乎听得很清楚,但有时却听不清
  15. 很努力地保持头部稳定
  16. 比预期的晚于学会在没有支撑的情况下坐下或走路的时间

结论

听力损失是可以遗传的,大约500个孩子中就有1个在学会说话之前出现了听力损失。 孩子是否会有遗传性听力损失取决于父母的基因,而测试就可以降低风险。 健康的听力对孩子的成长至关重要,所以听力损失是需要治疗的。 大多数国家都有有效的健康筛查项目来检测儿童的听力损失,但父母仍然应该要意识婴儿听力损失的主要迹象。

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