我們當中那些經歷過父母或祖父母喪失聽力的人可能會想:聽力喪失是遺傳的嗎?我們可能會擔心聽力損失在家庭中代代相傳，遺傳給我們的孩子。在這篇文章中，我們將會帶你了解遺傳性的聽力損失。
聽力損失會遺傳嗎?
是的，聽力損失可以遺傳。
遺傳性聽力損失是指完全或部分由父母遺傳給孩子的基因突變引起的聽力損失。它通常在出生時就已經存在了。有時，聽力損失亦可以在出生後形成，例如當身體因基因突變而對藥物產生某種反應時。
治療聽力損失將會有利於兒童發育。
遺傳性聽力損失有多普遍?
我們有時會聽說一些孩子出生時就有聽力損失，或者在他們學會說話之前就已經有聽力損失。這被稱為語前聽力損失，大約有0.2%的兒童受此影響。在重症監護下度過一段時間的嬰兒患聽力損失的可能性要高出10倍。
但是，也有大部分的聽力損失是由環境因素造成的。我們大多數人終其一生都會因持續暴露在噪音中而患上與年齡相關的聽力損失。因此，如果父母或祖父母患了聽力損失，不太可能(但也不是不可能)是由基因引起的。
先天性聽力損失
如果在出生時耳聾就已經存在，則稱為先天性耳聾。相反的情況叫做後天性聽力損失。並非所有的先天性聽力喪失都是遺傳的。
先天性聽力喪失的原因
先天性聽力喪失的原因主要有兩種:
- 遺傳
- 非遺傳性
聽力損失的遺傳原因是指孩子遺傳自父母的某些基因突變。研究人員在至少234個基因中發現了數千種可能導致聽力喪失的不同基因突變。
而聽力喪失的非遺傳原因則包括先天性鉅細胞病毒(cCMV)感染或孕期期間母親感染。
症候群型聽力損失與非症候群型聽力損失
聽力損失的遺傳原因可分為症候群型和非症候群型。
症候群型是指外耳或其他器官的畸形或其他一些醫學問題。例如，患有Waardenburg症候群、Usher症候群或唐氏綜合症的嬰兒經常會出現聽力損失。
非症候群型是指除了聽力損失外，沒有其他明顯由基因突變引起的健康問題。 80%的遺傳性聽力損失都是非症候群型的。
可以通過基因測序來檢查最常見導致聽力喪失的已知突變。通過這種基因聽力損失測試，醫療保健專業人員可以精確地找出導致聽力損失的基因突變。然而，具體的基因突變往往是未知的。
我們如何知道聽力損失會否被遺傳?
聽力損失從父母傳給孩子的情況有很多。這一切都取決於父母有沒有攜帶可能導致聽力喪失的基因突變。
基因突變可以是顯性的，也可以是隱性的。
如果這種突變是顯性的，只需要父母中的其中一方帶有基因就會遺傳了。隱性突變則只會影響受到父母雙方基因遺傳的孩子。
大約80%的病例是由隱性基因突變引起的，父母找不到孩子會天生聽力障礙的理由。如果帶了隱性基因的父母有了孩子，他們的孩子會有25%的概率患上遺傳性聽力損失。
帶有顯性基因突變的父母的孩子則有50-100%的概率遺傳聽力損失。
未來的父母可以通過基因測試來評估他們生下聽力受損或失聰嬰兒的可能性。
提示:遺傳性聽力喪失也可能是偶發的:孩子可能擁有父母雙方都沒有的基因突變。
如何檢測嬰兒的聽力損失
在大多數國家，新生兒在出生後不久都會接受各種健康檢查。聽力損失就是其中之一。
由於他們還未能遵守指示，特殊的自動聽力測試方法將被用於篩查嬰兒。通常，醫護人員會使用自動耳聲傳射測試(AOAE)和/或自動聽性腦幹反應(AABR)來篩查嬰兒的聽力損失。這兩種測試都是安全的，也不會對嬰兒造成疼痛。
自動耳聲傳射(AOAE)測試
AOAE測試的目的是為了確認嬰兒的內耳能夠探測到聲音。
測試會將一個柔軟的耳尖插入嬰兒的耳朵。它會產生聲音並測量耳朵產生的迴聲。健康的耳朵在聽到聲音時，內耳就會產生柔和的迴聲。
自動聽性腦幹反應(AABR)測試
本質上，AABR測試旨在確認嬰兒的大腦能夠接收聲音信號並進行處理。測試透過特製的耳筒傳送聲音到嬰兒的耳朵，儀器會透過貼在嬰兒頭、頸等位置的感應器，記錄並自動分析腦幹 對聲音所產生的電波反應決定測試結果。
其他篩選方法
除了以上之外也存在其他的篩選方法。例如香港衛生署(Hong Kong Department of Health)的母嬰健康中心過去就使用過分心測試。在完成了試驗計畫之後，他們現在也開始提供AOAE測試。
如果嬰兒沒有通過篩選測試怎麼辦?
這些測試都只是篩選測試，所以結果並不完善。一些聽力正常的嬰兒也可能沒有通過篩查測試。如果嬰兒沒有通過篩檢，就會被轉介到聽力學家或專家那裡作進一步檢查。
嬰兒聽力喪失的跡象
即使在篩查過程中沒有發現聽力喪失，家長也應該注意聽力喪失的跡象。
以下是你可以從聽力損失的寶寶身上尋找的16大跡象:
- 他們在一個月大的時候對意外的噪音沒有反應
- 三個月大的時候還聽不出父母的聲音
- 六個月大的時候，他們不能發現聲音發出的方向
- 十二個月大的時候還不會說簡單的話
- 比其他孩子晚於學會說話
- 直到他們看到你才意識到你的存在
- 與其他聲音相比，對某些類型的聲音(例如振動或低頻聲音)有更多的反應
- 不喜歡聽別人講故事
- 更喜歡把平板電腦或電視的音量調大
- 叫他們的名字沒反應
- 對聲音沒有反應
- 停止嘗試製造聲音
- 嘗試開口說話，但無法理解
- 有時似乎聽得很清楚，但有時卻聽不清
- 很努力地保持頭部穩定
- 比預期的晚於學會在沒有支撐的情況下坐下或走路的時間
結論
聽力損失是可以遺傳的，大約500個孩子中就有1個在學會說話之前出現了聽力損失。孩子是否會有遺傳性聽力損失取決於父母的基因，而測試就可以降低風險。健康的聽力對孩子的成長至關重要，所以聽力損失是需要治療的。大多數國家都有有效的健康篩查項目來檢測兒童的聽力損失，但父母仍然應該要意識嬰兒聽力損失的主要跡象。
